Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和肺部为特征的疾病,常见于心肌梗死病人。仅有期,来自尼泊尔科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病人,20 早先开始有中度酗酒两书,仅有一个月展示出出仅有记忆及分派功能障碍,特质扭转,双足疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)看出大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球低信号,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央宣传部层所致辅以,背层和腹层相对保留,展示出出「三明治征」。 其他所致的大脑皮层有年前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
临床展示出
认知障碍,双足所致,癫痫中风及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑半球低信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可看出 NAA/Cr 差值在疾病中风后的年前 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂类峰,这些断定与临床呕吐的恢复合乎。
判别诊断
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:鳞状有时候离散,纵向属,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变有时候较为离散。
Wernicke 癫痫:有时候细菌感染激素、丘脑和树突导水管一处几层。
疗法
尚未有明确可证的疗法,有时候肠外给予硫胺素。
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