三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑细胞代谢物紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题始终未被发现，所以治疗法比较艰难。正不常情况下，是脑细胞能量代谢物的主要提炼。1型谷氨酸原因性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后导致脑细胞内积聚减少。

G1D不常平庸为病症高烧与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D血清模型中所，G1D一第四部极为重要大脑功能原因，不常法理于血脑细胞屏障相关的GLUT1谷氨酸盲点，而缩减脑细胞组织内酸度可以加重腹泻。译者指出这些发现或许与人类G1D疾病相关，因此可以竭力的发展加强脑细胞流入或备有有效替代底物的治疗法方法有。

在此之前用于G1D的病症蔬果疗法，仅能加重2/3病人的运动盲点或病症高烧，而且并非普遍耐受。有研究者推断，与生酮蔬果治疗法方式相反的，如三庚酸酮等脂质不会通过回补质子化，补充TCA（三甲基循环）的正中所央硝酸盐，从而起作用。

因此来自阿肯色大学东南方教学医院的研究者者们，进一步进行非商业性、开放标签第四部的临床研究者，对三庚酸酮治疗法方法有进行风险评估。研究者结果在线发表文章于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未接受生酮蔬果治疗法的1型谷氨酸原因性疾病的儿童与。介入意图为，在成年人日不常蔬果中所补充食品级三庚酸酮。

由于大多病症高烧不显著，病人或家属的感觉不足以用于风险评估。因此，研究者者采用定量脑细胞电图、大脑精神上学、血液分析、脑细胞代谢物率的核磁共振检查等意图。

研究者推断，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在系统设计三庚酸酮后，棘波年有曾达70%，大部分病人大脑精神上平庸以及脑细胞代谢物率缩减。11名病人（78%），长期采用三庚酸脂后未出现过敏反应。3名成年人（21%）平庸为肾脏腹泻，1（7%）名成年人治疗法中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要大脑功能产生有利影响。另外，研究者的观察衡量可以连在一起一个极为重要的框架，来风险评估代谢物性脑细胞病（正中所央代谢物硝酸盐盲点）的治疗法方法有。

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编辑： neuro207